Spastičnost je pogost motorični sindrom, ki ga povzročajo kronične okvare osrednjega živčevja zgornjega motoričnega nevrona pri različnih boleznih in poškodbah možganov ter hrbtenjače. Spastičnost predstavlja več nenormalnih pojavov, ki jim je skupna pretirana, nenadzorovana refleksna motorična dejavnost: povečan mišični napon, ojačan kitni refleks s klonusom, mišični spazmi itd. (Gregorič, 2003).
Učinkovita terapija za zdravljenje spastičnosti je dovajanje zdravila (baklofena) v hrbtenični kanal. To zdravljenje imenujemo terapija z intratekalno baklofensko črpalko (Grabljevec et al., 2002).
Zdravljenje spastičnosti z baklofensko črpalko je indicirano pri hudi, moteči in razširjeni spastičnosti, ko odpovedo vsi drugi fizikalni, rehabilitacijski in farmakološki ukrepi (Grabljevec et al., 2009).
Pacientom s tem načinom zdravljenja olajšamo rehabilitacijo, preprečujemo zaplete, ki sicer terjajo dodatno zdravljenje, in zmanjšamo potrebo po drugih zdravilih. Kakovost življenja se zaradi manjše spastičnosti, olajšane gibljivosti in manjših bolečin izboljša pri 88 % pacientov (Sampson et al., 2002).
Baklofen (Lioresal) je zdravilo, ki deluje kot mišični relaksant in GABA agonist ter slabo prehaja krvno-možgansko kapilarno pregrado. Na receptorje GABAb deluje z visoko gostoto v povrhnjih plasteh zadnjih stebričkov hrbtenjače. Dovajan v hrbtenični kanal subarahnoidno (intratekalno) deluje neposredno na hrbtenjačne receptorje in učinkuje na spastičnost veliko močneje kot pri zdravljenju s tabletami. Učinkoviti odmerki intratekalno dovajanega baklofena so približno stokrat manjši od običajnih odmerkov v tabletah. Zaradi nizke vsebnosti v krvi so sistemski stranski učinki bistveno manjši (Grabljevec et al., 2009).
Baklofen v hrbtenični kanal dovajamo s kirurško podkožno vstavljeno črpalko, ki je programabilna, kar pomeni, da lahko vsakodnevno spreminjamo in individualno prilagajamo odmerek baklofena (Grabljevec, 2010).
Kandidati za zdravljenje z intratekalnim dovajanjem baklofena so pacienti s hudo spastičnostjo, ki jo povzročajo različne poškodbe in bolezni osrednjega živčevja, najpogosteje nezgodne poškodbe in bolezni hrbtenjače, poškodbe in okvare možganov, multipla skleroza, možganska kap, cerebralna paraliza in nekatere degenerativne bolezni živčevja (Grabljevec, 2010).
Cilji terapije so najpogosteje zmanjšanje bolečih spazmov, preprečevanje kontraktur, izboljšanje gibanja, posebno hoje, olajšanje higiene, nege in rehabilitacijske obravnave (Gregorič, 2003).
Simpson et al. (2002) poročajo, da pri 89 % pacientov zdravljenje z intratekalnim baklofenom pomembno zmanjša tudi bolečine, povezane z mišičnimi krči. Funkcionalne gibalne sposobnosti se lahko izboljšajo pri 60–70 % pacientov, kar pomeni, da lažje hodijo, tisti, ki ne morejo hoditi, pa se lažje premeščajo, lažje sedijo ter bolje uporabljajo aktivni in električni voziček. Zaradi manjše spastičnosti, olajšanja gibljivosti in manjših bolečin se izboljša kakovost življenja (Grabljevec et al., 2009).
Pred samim posegom testiranja učinka intratekalnega baklofena se pacientu z lumbalno punkcijo vstavi začasni intratekalni kateter. Prek katetra se pacientu vsakih štiriindvajset ur vbrizgajo posamezni stopnjujoči se odmerki baklofena oziroma se učinki baklofena testirajo z začasno zunanjo programabilno črpalko, ki dovaja baklofen v želenem dnevnem odmerku. Tak način testiranja popolnoma posnema delovanje kirurško vstavljene črpalke in lahko traja do deset dni. Med testiranjem se skupaj s pacientom opazuje in ocenjuje vpliv baklofena na spastičnost, bolečino, gibanje, sedenje, izvajanje dnevnih in terapevtskih aktivnosti ter na počitek (Grabljevec et al., 2009).
Osnovne značilnosti baklofenske črpalke
Črpalka je elektronsko programabilna (Synchromed II., Medtronic Inc., ZDA) in ima volumen rezervoarja 20 ml ali 40 ml. Delovanje črpalke zagotavlja baterija, ki ima povprečno življenjsko dobo 5–7 let, odvisno od dnevnega odmerka. Po izteku trajanja baterije je treba s ponovnim kirurškim posegom zamenjati črpalko, katetra pa ne. Nemoteno in varno vodenje pacienta po implantaciji omogoča dovršen računalniški program v črpalki, ki s sistemom varnostnih zvočnih signalov opozori na izpraznjen rezervoar, iztrošenost baterije ali nenadno ustavitev črpalke. Rezervoar črpalke polnimo skozi kožo v različnih časovnih presledkih, ki so odvisni od višine dnevnih odmerkov, to je na 15–180 dni. Dnevni odmerki so individualno prilagojeni potrebam posameznih pacientov, odvisno od stopnje spastičnosti in učinka baklofena na njihovo funkcijsko stanje (Grabljevec et al., 2009). Pri elektronski programsko nastavljivi črpalki s programatorjem (slika 2) telemetrično določamo količino odmerkov in način dovajanja zdravil, ki lahko poteka stalno ali prekinjeno v določenih časovnih presledkih – bolusih ali kot kombinacija obojega (Grabljevec et al., 2009).
Zapleti pri pacientih z vstavljeno baklofensko črpalko
Zapleti so redki, vendar je treba zgodaj prepoznati simptome in znati ukrepati. Če ima pacient baklofensko črpalko, je treba biti pozoren na morebitne komplikacije. V primeru poznega ali neustreznega prepoznavanja zapletov lahko ti potencialno ogrožajo življenje in zahtevajo zdravljenje v enoti intenzivne terapije (Grabljevec et al., 2009).
Možni zapleti so (Grabljevec, 2014):
– predoziranje z baklofenom,
– odtegnitev baklofena,
– okužba črpalke, katetra ali rane,
– okvara črpalke,
– zapleti s katetrom: premik ali zasuk katetra (baklofen ne priteka v hrbtenični kanal) in razpoka ali odklop katetra s črpalke (povzroča uhajanje baklofena).
Zapleti so lahko farmakološki, povezani z delovanjem baklofena, večinoma pa so tehnične narave. Premajhno ali preveliko dovajanje baklofena je lahko posledica človeške napake pri programiranju odmerkov ali polnjenju rezervoarja črpalke. Okužbe črpalke in katetra so lahko posledica drugih sistemskih ali primarnih okužb drugje v pacientovem telesu. Črpalko in njen notranji del (rezervoar) lahko okužimo pri polnjenju oziroma že pri njeni vgradnji med kirurškim posegom (Bhimani, 2008).
Zapleti, povezani z implantacijo intratekalne baklofenske črpalke
Okužba črpalke, katetra ali okolnega tkiva je najpogostejši pooperativni zaplet. Upoštevati je treba, da je črpalka prek silikonskega katetra neposredno povezana s centralnim živčevjem in da razrast patogenih bakterij po materialu pomeni hitro napredujoč meningitis in v skrajnem primeru ventrikulitis (Grabljevec, 2014).
Naloge medicinske sestre
Vsakodnevno je treba spremljati:
– rano nad črpalko (rdečina, dehiscenca, oteklina, hematom),
– mesto ob vstopišču katetra v hrbtenjačo (rdečina, izloček),
– kožo nad potekom katetra od črpalke do hrbtenjače (znaki vnetja, rdečina, topla koža).
Ukrepanje
Ob pojavu zgoraj opisanih znakov je treba obvestiti dežurnega zdravnika za baklofensko črpalko.
Zapleti, povezani s polnjenjem baklofenske črpalke
Rezervoar črpalke se v povprečju izprazni na 3–4 mesece, najkasneje pa v 6 mesecih, kot je obstojnost zdravila. Postopek polnjenja črpalke opravimo z vstavitvijo igle v rezervoar črpalke skozi kožo in podkožno odprtino za polnjenje ter rezervoar napolnimo z brizgo z zdravilom. Ob vsakem postopku polnjenja je treba s programatorjem na novo programirati črpalko. Premajhno ali preveliko dovajanje baklofena je lahko posledica človeške napake pri programiranju odmerkov in polnjenju rezervoarja črpalke (Grabljevec et al., 2009).
Zapleti
Nehotena nastavitev previsokega ali prenizkega odmerka baklofena.
Naloge medicinske sestre oziroma skrbnika
Spremljati je treba opozorilne znake za predoziranje baklofena oziroma znake odtegnitve.
Ukrepanje
V primeru komplikacij je treba obvestiti dežurnega zdravnika za baklofensko črpalko.
Zapleti, povezani s programiranjem črpalke
Predoziranje zdravila v intratekalnem prostoru
Čezmerno dovajanje (predoziranje) baklofena povzroča mišično hipotonijo, padec krvnega tlaka, upočasni bitje srca, zoži zavest in oslabi dihanje (Grabljevec, 2014).
V preglednici 1 so opisani znaki čezmernega odmerjanja v intratekalnem prostoru.
Preglednica 1: Znaki predoziranja baklofena (Grabljevec, 2014)
| Nenaden izrazito znižan mišični tonus |
| Ozke zenice (kot pri opioidnem predoziranju) |
| Prekomerno slinjenje, slabost in bruhanje |
| Občutek »prazne glave«, zaspanost, vrtoglavica |
| Izguba zavesti |
| Koma, depresija dihanja, apneja |
Vzroki predoziranja intratekalnega baklofena (Grabljevec, 2014):
– napaka pri programiranju dnevnega odmerka – najpogosteje ob implantaciji, neposredno po posegu oziroma implantaciji,
– napaka pri vnosu pravilne koncentracije zdravila v sistem programatorja ob programiranju črpalke po rednem polnjenju,
– tehnična napaka črpalke z neustreznim čezmernim dovajanjem zdravila (izjemno majhna verjetnost).
Obravnava stanj s predoziranjem intratekalnega baklofena (Grabljevec, 2014):
- blagi simptomi (hipotonus, vrtoglavica) z ohranjenimi vitalnimi znaki: – obvestiti zdravnika za baklofensko črpalko, ki bo programiral črpalko v korakih, – hospitalizacija je potrebna le izjemoma;
- ogrožajoči simptomi z motenimi vitalnimi znaki (izguba zavesti): – takoj je treba obvestiti zdravnika za baklofensko črpalko, ki bo nemudoma ustavil
črpalko,
– vzpostavitev intravenozne poti,
– ob prvih znakih vitalne ogroženosti je pacienta treba sprejeti na oddelek za
intenzivno nego.
Nenadna prekinitev dovajanja zdravila v intratekalni prostor (odtegnitev)
Če se dovajanje blakofena nenadno zmanjša ali prekine, nastopijo hudi, življenjsko nevarni zapleti z motnjami zavesti, krči, zvišano telesno temperaturo ali v najhujših primerih z nezavestjo (Grabljevec, 2014).
V preglednici 2 so opisani znaki odtegnitvenega sindroma.
Preglednica 2: Znaki odtegnitve baklofena (Grabljevec, 2014)
| Nenaden in nepojasnjen dvig mišičnega tonusa |
| Generalizirana srbečica |
| Povišana telesna temperatura (brez znanih vnetnih razlogov) |
| Tresavica |
| Glavobol |
| Dezorientiranost in halucinacije |
| Pri pacientih s poškodbo hrbtenjače – avtonomna vegetativna distonija |
| Rabdomioliza |
| Akutna ledvična odpoved |
| Hipoksična možganska okvara, smrt |
Vzroki odtegnitve intratekalnega baklofena (Grabljevec, 2014):
- prazen rezervoar črpalke (alarm je izklopljen),
- nizek volumen zdravila v rezervoarju ob nizkem dnevnem odmerku in visoki koncentraciji zdravila,
- napaka pri polnjenju rezervoarja – zdravilo ni v rezervoarju črpalke,
- tehnična napaka v delovanju črpalke (korozija),
- zapleti s prehodnostjo, položajem ali kontinuiteto katetra v ekstratekalnem prostoru.
Obravnava stanj z odtegnitvijo intratekalnega baklofena (Grabljevec, 2014):
- ob prvih znakih vitalne ogroženosti je pacienta treba sprejeti na oddelek za intenzivno nego,
- takoj je treba obvestiti zdravnika za baklofensko črpalko, ki bo dal nadaljnja navodila.
Zaradi opisanega je za paciente z vstavljeno baklofensko črpalko v Službi za zdravljenje spastičnosti URI – Soča vzpostavljena neprekinjena štiriindvajseturna telefonska pripravljenost zdravnika.
Zaključek
Zdravljenje pacientov z baklofensko črpalko je povezano z invazivnim kirurškim posegom. Zapleti pri zdravljenju so povezani s človeško ali tehnično napako ter v primeru poznega ali neustreznega prepoznavanja potencialno ogrožajo življenje in zahtevajo zdravljenje v enoti intenzivne terapije. Medicinska sestra/zdravstveni tehnik ima pomembno vlogo pri zgodnji prepoznavi morebitnih zapletov. Z zgodnjim prepoznavanjem simptomov predoziranja oziroma odtegnitve baklofena in s pravočasnim ukrepanjem lahko v veliki meri prepreči tudi življenjsko ogrožajoče komplikacije.
Branka Vipavec, dipl. m. s.
LITERATURA
Bhimani R. Intrathecal Baclofen Therapy in Adults and Guideline for Clinical Nursing Care. Rehabilitation Nursing 2008; 33(3): 110–6.
About sever spasticity. Dostopno na: http://www.medtronic.com/patients/severe-spasticity/about/index.htm (11. 1. 2016).
Grabljevec K, Gregorič M, Bošnjak R. Zdravljenje spastičnosti z intratekalnim baklofenom. Ljubljana: Univerzitetni rehabilitacijski inštitut Republike Slovenije – Soča, 2009.
Grabljevec K. Nujna stanja pri pacientih z implantirano baklofensko črpalko. In: Erjavec T, ed. Zapleti in nujna stanja pri rehabilitaciji gibalno oviranih. Ljubljana: Univerzitetni rehabilitacijski inštitut Republike Slovenije – Soča, 2014: 25–30.
Grabljevec K. Zdravljenje spastičnosti – z dokazi podprta medicina. In: Marinček Č, Groleger K, eds. 21. Dnevi rehabilitacijske medicine, Z dokazi podprta rehabilitacija; 26.–27. marec 2010. Ljubljana: Univerzitetni rehabilitacijski inštitut Republike Slovenije – Soča; 2010: 9, suppl. 1: 27–41.
Gregorič M. Terapija spastičnosti. In: Štefančič M, ed. Osnove fizikalne medicine in rehabilitacije gibalnega sistema. Ljubljana: DZS, 2003: 453–63.
Sampson F. C, Hayward A, Evans G, eds. Functional benefits and cost/benefit analysy of continouos intrathecal baclofen infusion for the management of severe spasticity. J Neurosurg 2002; 96(6): 1052–7.
